La agammaglobulinemia ligada al cromosoma X (XLA) es un error congénito de la función inmunitaria que puede causar infecciones potencialmente mortales y enfermedades pulmonares crónicas como bronquiectasias. Los retrasos en el diagnóstico son perjudiciales para el pronóstico y la calidad de vida de los pacientes.
¿Cómo afecta la agammaglobulinemia al cuerpo?
La agammaglobulinemia ligada al cromosoma X (a-gam-uh-glob-u-lih-NEE-me-uh) - también llamada XLA - es un trastorno del sistema inmunitario hereditario (genético) que reduce su habilidad para combatir infecciones. Las personas con XLA pueden contraer infecciones del oído interno, los senos paranasales, las vías respiratorias, el torrente sanguíneo y los órganos internos.
¿La agammaglobulinemia es mortal?
Las
células B forman parte del sistema inmunitario y normalmente fabrican anticuerpos (también llamados inmunoglobulinas), que defienden al organismo de las infecciones manteniendo una respuesta inmunitaria humoral. Los pacientes con XLA sin tratar son propensos a desarrollar infecciones graves e incluso mortales.
¿La agammaglobulinemia es una enfermedad?
La agammaglobulinemia es un grupo de inmunodeficiencias hereditarias caracterizadas por una baja concentración de anticuerpos en la sangre debido a la f alta de linfocitos particulares en la sangre y la linfa. Los anticuerpos son proteínas (inmunoglobulinas, (IgM), (IgG), etc.) que son componentes críticos y clave del sistema inmunitario.
¿Cómo se trata la agammaglobulinemia?
Porque un paciente con agammaglobulinemia no puede produciranticuerpos, el tratamiento médico primario es para reemplazar la inmunoglobulina (Ig). El tratamiento agresivo con antibióticos para infecciones bacterianas puede prevenir complicaciones a largo plazo.
