La agammaglobulinemia es un grupo de inmunodeficiencias hereditarias caracterizadas por una baja concentración de anticuerpos en la sangre debido a la f alta de determinados linfocitos en la sangre y la linfa. Los anticuerpos son proteínas (inmunoglobulinas, (IgM), (IgG), etc.) que son componentes críticos y clave del sistema inmunitario.
¿La agammaglobulinemia es mortal?
Las
células B forman parte del sistema inmunitario y normalmente fabrican anticuerpos (también llamados inmunoglobulinas), que defienden al organismo de las infecciones manteniendo una respuesta inmunitaria humoral. Los pacientes con XLA sin tratar son propensos a desarrollar infecciones graves e incluso mortales.
¿Cómo se transmite la agammaglobulinemia?
Sin embargo, los pacientes con agammaglobulinemia pueden recibir algunos de los anticuerpos que les f altan. Los anticuerpos se suministran en forma de inmunoglobulinas (o gammaglobulinas) y se pueden administrar directamente en el torrente sanguíneo (por vía intravenosa) o debajo de la piel (por vía subcutánea).
¿Quién descubrió la agammaglobulinemia?
En 1952, Ogden Bruton, pediatra del W alter Reed Army Hospital en Washington, DC (Fig. 1), notificó el primer caso de agammaglobulinemia congénita en un niño de 8 años. -niño mayor que sufría de sepsis neumocócica recurrente.
¿La XLA es una enfermedad autoinmune?
Aunque generalmente se se considera que los pacientes con XLA tienen un riesgo bajo de enfermedad autoinmune o inflamatoria en comparación con otrosLas cohortes de PIDD, los datos de esta encuesta de pacientes y un registro nacional indican que una proporción significativa de pacientes con XLA tienen síntomas que son consistentes con un diagnóstico de artritis, …
