Resumen. La fosforilasa quinasa (PhK) integra señales hormonales y neuronales y es una enzima clave en el control del metabolismo del glucógeno . PhK es una de las proteínas quinasas más grandes y está compuesta por cuatro tipos de subunidades, con estequiometría (αβγδ)4 y un PM total de 1,3 × 106.
¿Qué hace la fosforilasa b quinasa?
La fosforilasa quinasa (PhK) coordina las señales hormonales y neuronales para iniciar la descomposición del glucógeno. La enzima cataliza la fosforilación de la glucógeno fosforilasa b inactiva (GPb), lo que resulta en la formación de glucógeno fosforilasa a activa.
¿Qué es la fosforilasa b?
La fosforilasa ay la fosforilasa b difieren en un solo grupo fosforilo en cada subunidad. La fosforilasa b se convierte en fosforilasa a cuando se fosforila en un solo residuo de serina (serina 14) en cada subunidad. La enzima reguladora fosforilasa quinasa cataliza esta modificación covalente.
¿Qué hace una fosforilasa frente a una quinasa?
La diferencia clave entre ellos es que, La quinasa es una enzima que cataliza la transferencia de un grupo fosfato de la molécula de ATP a una molécula específica mientras que la fosforilasa es una enzima que introduce un grupo fosfato en una molécula orgánica, particularmente glucosa.
¿Qué síntomas causaría una deficiencia de fosforilasa quinasa hepática?
También se conoce como relacionado con PHKBDeficiencia de fosforilasa quinasa. Los síntomas son similares a los de las personas con GSD-IXa. Los niños con GSD-IXb pueden desarrollar un agrandamiento del hígado (hepatomegalia), hipoglucemia, disminución del tono muscular (hipotonía), debilidad muscular y retrasos en el crecimiento que pueden resultar en baja estatura infantil.
