La mayoría de estos bebés mueren dentro de los primeros días o semanas de vida debido a dificultad respiratoria, incapacidad para alimentarse e infecciones cutáneas graves. Los pacientes que sobreviven más allá de la infancia tienen ictiosis grave y deterioro neurológico variable.
¿Cuál es la razón del bebé colodión?
La membrana del colodión está debido a una descamación anormal. Se debe a la mutación de ciertos genes y por lo general es una ictiosis congénita autosómica recesiva (afección de la piel escamosa). Sin embargo, el 10 % de los bebés con colodión tienen una piel subyacente normal, una presentación leve conocida como bebé con colodión 'autocurativo'.
¿Qué es un bebé coloide?
El término bebé colodión (CB) se refiere a un recién nacido cuyo cuerpo entero está cubierto por una membrana adherente, flexible, parecida a un pergamino . 1. La afección generalmente se asocia con ectropión, eclabium, hipotricosis, cartílago nasal y auricular hipoplásico y pseudocontracturas.
¿Se puede curar la ictiosis congénita?
El tratamiento principal consiste en hidratar la piel, reducir la pérdida de líquidos y prevenir infecciones. Recientemente, se han informado casos en los que los pacientes han sido tratados con éxito con acitretin, un retinoide oral. El tratamiento temprano con retinoides orales parece aumentar las tasas de supervivencia de estos pacientes (2).
¿Por qué los bebés nacen con ictiosis arlequín?
La ictiosis tipo arlequín es causada por mutaciones enel gen ABCA12. Este gen codifica una proteína necesaria para transportar los lípidos fuera de las células en la capa más externa de la piel. El trastorno es autosómico recesivo y se hereda de padres que son portadores.