Los pulmones están afectados en alrededor del 80 % de todos los pacientes con esclerodermia. La afectación pulmonar en todas sus formas se ha convertido en la principal causa de muerte y discapacidad.
¿Cuál es la esperanza de vida de una persona con esclerodermia?
Las personas que tienen esclerodermia localizada pueden vivir una vida ininterrumpida con solo experiencias y manejo de síntomas menores. Por otro lado, aquellos diagnosticados con una versión avanzada y sistémica de la enfermedad tienen un pronóstico de entre tres a 15 años.
¿Qué es la esclerodermia pulmonar?
La enfermedad pulmonar intersticial relacionada con la esclerodermia (SSc-ILD, por sus siglas en inglés) es un trastorno de fibrosis pulmonar caracterizado por inflamación sistémica y cicatrización progresiva de los pulmones que conduce a insuficiencia respiratoria.
¿Qué es la esclerodermia en etapa terminal?
Enfermedad pulmonar en etapa terminal se definió como hipertensión pulmonar que requiere iloprost ambulatorio continuo, o fibrosis pulmonar que requiere oxígeno continuo, o muerte por una enfermedad pulmonar relacionada con esclerodermia.
¿Es la esclerodermia una enfermedad pulmonar restrictiva?
La muerte prematura por SSc-ILD es relativamente poco frecuente, con una supervivencia estimada del 85 % a los 5 años [76]. Enfermedad pulmonar restrictiva grave (definida por una FVC ≤50% pred) se ha informado que ocurre en el 13% de los pacientes [11].
