La otocefalia, también conocida como complejo de agnatia-otocefalia, es un trastorno cefálico muy raro y letal que se caracteriza por la ausencia de la mandíbula (agnatia), con las orejas fusionadas justo debajo del mentón (sinotia). Es causado por una interrupción del desarrollo del primer arco branquial.
¿La agnatia es fatal?
Agnathia es una neurocristopatía letal extremadamente rara. El trastorno también se ha denominado espectro de agnatia-holoprosencefalia, complejo de agnatia-otocefalia, asociación de agnatia-astomía-sinotia o ciclopía-otocefalia. Se estima que la incidencia es de 1 en 70 000 bebés (Schiffer et al. 2002).
¿Qué es Agnathia-Otocefalia?
Agnatia-otocefalia, una malformación rara, esporádica y letal, se caracteriza por microstomía (boca pequeña), aglosia (ausencia de la lengua), agnatia (ausencia de la parte inferior mandíbula) y orejas posicionadas anormalmente.
¿Qué causa Agnatia?
La otocefalia, también conocida como complejo de agnatia-otocefalia, es un trastorno cefálico muy raro y letal que se caracteriza por la ausencia de la mandíbula (agnatia), con las orejas fusionadas justo debajo del mentón (sinotia). Es causado por una interrupción del desarrollo del primer arco branquial.
¿Qué es la hipoplasia mandibular?
La hipoplasia mandibular se refiere a una mandíbula poco desarrollada y pequeña. Cuando una mandíbula es demasiado pequeña, los dienteses posible que no se alinee bien y provoque una mordida inferior o inferior.
